CASOS CLÍNICOS
1
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
Sarcoma de Ewing Multifocal. Apresentação de um caso pediátrico.
(a) Doctor en medicina, especialidad pediatría. Facultad de Medicina. Universidad de la República.
(b) Doctor en medicina, especialidad pediatría. Profesora Adjunta de la Clínica Pediátrica C, Facultad de
Medicina. Universidad de la República.
(c) Doctor en medicina, especialidad pediatría y hemato-oncología Pediátrica. Fundación Pérez Scremini.
(d) Doctor en medicina, especialidad pediatría y hemato-oncología Pediátrica. Fundación Pérez Scremini.
(e) Doctor en medicina, especialidad pediatría. Profesor de la Clínica Pediátrica C, Facultad de Medicina,
Universidad de la República.
https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
https://orcid.org/0000-0002-3369-5430
https://orcid.org/0000-0002-1122-5147
Multifocal Ewing sarcoma. Presentation of a pediatric case.
RESUMEN
Introducción: el Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de origen mesenquimático. Al momento del
diagnóstico el 75% se presentan en forma localizada.
Objetivo: comunicar un caso que por su presentación multifocal, generó dicultades diagnósticas.
Caso clínico: niña de 6 años. Consulta por traumatismo de mano derecha tras caída de su altura 24 horas
previas, constatándose en mano y puño derecho edema, calor y eritema, movilidad conservada. No ebre.
Radiografía: aumento del diámetro del tercer metacarpiano, imagen esmerilada, no trazos de fracturas. Ingre-
sa con planteo de celulitis. Anemia leve microcítica, hipocrómica. Proteína C reactiva 82 mg/l. Recibe clinda-
micina intravenosa 72 horas, completa 14 días vía oral. Persistencia de alteraciones en puño y mano derecha,
agrega tumoración de raíz nasal con desviación del eje, indolora. Fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa,
fosfatemia, calcemia normales. Resonancia magnética: alteración morfoestructural de radio, olecranon y ter-
cer metacarpiano, fractura de olecranon y radio, reacción perióstica. PET Scan: lesión extensa ósea en maci-
zo facial, tibias, cúbitos, humero derecho y clavícula. Biopsia 3er metacarpiano: tumor de células pequeñas,
redondas azules, CD99 y vimentina positivo. Comienza poliquimioterapia y radioterapia sin complicaciones.
Conclusiones: es habitual que las manifestaciones clínicas iniciales sean confundidas con entidades más
frecuentes, como post-traumáticas y/o inamatorias, tal como ocurrió en este caso. Posteriormente, la apa-
rición de nuevas lesiones y compromiso del estado general orientó el abordaje diagnóstico de la patología
tumoral. La conrmación exige el estudio anatomopatológico con estudio inmunohistoquímico. La presencia
de metástasis óseas constituye un factor de mal pronóstico y diculta el abordaje terapéutico.
PALABRAS CLAVE: Neoplasias Óseas; Sarcoma de Ewing; Tumores Neuroectodérmicos Periféricos Primitivos.
Recibido para evaluación: enero 2023.
Aceptado para publicación: marzo 2023.
Correspondencia: Bulevar Artigas 1590. Montevideo, Uruguay. Tel.: (+598) 27091443.
E-mail de contacto: anitacasuriaga7@gmail.com
Evelyn Villalba a
Ana Laura Casuriaga Lamboglia b
Agustín Dabezies chttps://orcid.org/0000-0003-3011-1361
Fabiana Morosini d
Gustavo Giachetto e
https://orcid.org/0000-0002-3864-8967
https://orcid.org/0000-0003-3775-4773
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
2
ABSTRACT
Introduction: Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin. At the time of diagnosis 75%
of the cases are localized.
Objective: To report a case that, due to its multifocal presentation, generated diagnostic di󰀩culties.
Clinical case: 6-year-old girl. She consulted for right hand trauma after a fall from her height 24 hours earlier,
with edema, warmth and erythema in the right hand and st, with preserved mobility. No fever. X-ray: increase in
the diameter of the 3rd metacarpal, frosted image, no traces of fractures. Admitted with cellulitis. Mild microcytic
anemia, hypochromic. C-reactive protein 82 mg/l. Receives intravenous clindamycin 72 hours, completes
14 days orally. Persistence of alterations in st and right hand, adds tumor of nasal root with deviation of
the axis, painless. Alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase, phosphatemia, normal calcemia. MRI:
morphostructural alteration of radius, olecranon and 3rd metacarpal, fracture of olecranon and radius,
periosteal reaction. PET Scan: extensive bone lesion in facial mass, tibiae, ulnae, right humerus and clavicle.
Biopsy 3rd metacarpal: small cell tumor, blue round, CD 99 and vimentin positive. Polychemotherapy and
radiotherapy were started without complications.
Conclusions: It is customary that the initial clinical manifestations are confused with more frequent entities,
such as post-traumatic and/or inammatory, as occurred in this case. Subsequently, the appearance of new
lesions and compromise of the general condition guided the diagnostic approach of the tumor pathology.
Conrmation requires anatomopathological study with immunohistochemical study. The presence of bone
metastases constitutes a poor prognostic factor and hinders the therapeutic approach.
KEYWORDS: Bone Neoplasms; Ewing Sarcoma; Neuroectodermal Tumors, Primitive, Peripheral.
RESUMO
Introdução: o sarcoma de Ewing é um neoplasma maligno de origem mesenquimatosa. No momento do
diagnóstico, 75% dos casos são localizados.
Objetivo: relatar um caso que, devido a sua apresentação multifocal, causou diculdades diagnósticas.
Caso clínico: menina de 6 anos. Ela consultou por traumatismo à mão direita após cair de sua altura 24 horas
antes, com edema, calor e eritema na mão direita e punho, com mobilidade preservada. Sem febre. Raio-X:
aumento do diâmetro do 3º metacarpo, imagem fosca, sem vestígios de fraturas. Admitido com a sugestão
de celulite. Anemia microcítica leve, hipocrómica. Proteína C reativa 82mg/l. Recebe clindamicina intravenosa
por 72 horas, completa 14 dias por via oral. Persistência de alterações no punho e mão direita, tumor indolor
da raiz nasal com desvio do eixo. Fosfatase alcalina, desidrogenase láctica, fosfataemia, calcemia normal.
IRM: alteração morfo-estrutural do rádio, olecrânio e 3º metacarpo, fratura do olecrânio e do rádio, reação
periosteal. PET Scan: extensa lesão óssea na massa facial, tíbia, ulnae, úmero direito e clavícula. Biópsia do
3º metacarpo: tumor de pequenas células, redondo azul, CD 99 e vimentina positiva. Ela iniciou a poli-quimio-
terapia e radioterapia sem complicações.
Conclusões: é comum que as manifestações clínicas iniciais sejam confundidas com entidades mais fre-
qüentes, tais como pós-traumáticas e/ou inamatórias, como ocorreu neste caso. Posteriormente, o apareci-
mento de novas lesões e o envolvimento do quadro geral levaram a uma abordagem diagnóstica da patologia
tumoral. A conrmação requer um estudo anatomopatológico com estudo imuno-histoquímico. A presença de
metástases ósseas é um fator de mau prognóstico e diculta a abordagem terapêutica.
PALAVRAS-CHAVE: Neoplasias Ósseas; Sarcoma de Ewing; Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos.
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
3
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
INTRODUCCIÓN
El sarcoma de Ewing (SE) es una neoplasia ma-
ligna, poco frecuente, muy agresiva, descrita por
primera vez en 1921 por el Dr. James Ewing. De-
riva de células madres mesenquimatosas primiti-
vas de la médula ósea (1,2).
Afecta más frecuentemente a niños y adultos jó-
venes, con un pico de incidencia en la segunda
década de la vida y una mediana de edad al diag-
nóstico de 15 años. Presenta una incidencia anual
en menores de 20 años de 2.9 casos por millón
y representa el 9% de las neoplasias óseas. La
localización más frecuente de los sarcomas de
Ewing óseos es la pelvis (20%), seguida en orden
decreciente por el fémur, la tibia, el húmero y la
escápula. La presentación clínica unifocal es la
predominante. El diagnóstico anátomo-patológi-
co de estos tumores puede resultar complejo, por
eso en la mayoría de los casos se complementa
con estudios moleculares especícos (1,3-6).
Los síntomas de presentación más frecuentes
son el hallazgo de una masa palpable y dolor lo-
corregional de duración variable (media 2 a 9 me-
ses). Suelen asociar manifestaciones sistémicas:
ebre, malestar general y pérdida de peso; las
que pueden inducir al diagnóstico erróneo de una
infección osteo-articular como osteomielitis (4,7).
Los factores asociados a enfermedad metastási-
ca son: la presencia de ebre o de niveles eleva-
dos de la proteína LDH en sangre, un intervalo
entre los síntomas y el diagnóstico de menos de 3
meses y la edad superior a 12 años. La afectación
metastásica conlleva un peor pronóstico, por ello
su tratamiento debe ser más intenso (8,9).
El objetivo de esta comunicación es describir el caso
clínico de una escolar con un Sarcoma de Ewing
que debido a la forma de presentación multifocal,
generó dicultades diagnósticas al equipo tratante.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Niña de 6 años, procedente de Montevideo. Rea-
liza patinaje artístico. En setiembre 2017 fractura
de rodete de radio distal derecho con radiografía
que evidencia hueso morfológicamente normal.
Ingresa a cuidados moderados de la Fundación
Pérez Scremini por celulitis de mano derecha.
El día previo al ingreso presenta traumatismo de
mano derecha, con erosión en palma, agregando
edema progresivo, en apirexia.
Examen físico (EF): buen estado general, edema
doloroso de mano y puño, sin calor ni rubor, no
otras alteraciones. Radiografía: aumento del diá-
metro del tercer metacarpiano con imagen esme-
rilada al igual que en el sector distal del cúbito.
Secuela fracturaria en antebrazo derecho (gura 1).
Hemograma: Hemoglobina 10.3 g/dl, volumen
corpuscular medio (VCM) 72.0 , hemoglobi-
na corpuscular media (HCM) 23.6 pg, ancho de
distribución eritrocitario (ADE) 16.3%, plaque-
tas 260.000/mm3, glóbulos blancos 8400/mm3
(polimorfonucleares 63.8%), proteína C reactiva
(PCR) 82.6 mg/dl.
En la evolución agrega dolor intenso a la palpa-
Figura 1. Radiografía con imagen esmerilada en sector
distal de cúbito y 3er. Metacarpiano.
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
4
ción de 3er. metacarpiano, eritema y trazo de lin-
fangitis en dorso de mano (gura 2A).
Centellograma óseo: lesión ósea con proceso u-
xivo asociado que compromete el 3er metacarpia-
no de mano derecha. Se diagnostica osteomielitis
y se inicia tratamiento con clindamicina intraveno-
sa. Recibe 72 horas de antibioticoterapia intrave-
nosa y dada la buena evolución se otorga alta con
clindamicina vía oral completando 14 días.
Luego del egreso hospitalario, persiste con ede-
ma de mano, sin calor ni rubor. Agrega gonalgia
bilateral y aumento del tamaño de raíz nasal, sin
signos uxivos, dolor, ni ebre.
Reere adelgazamiento de 1 kg en el último mes,
sin otros elementos de repercusión general. A los
17 días post alta es valorada en policlínica de
traumatología y se solicita re-ingreso a cuidados
moderados.
EF: buen estado general, engrosamiento de la na-
riz, desvío del tabique nasal, a la palpación rme,
indolora (gura 3).
Tumoración en dorso de mano derecha, indolora,
de 2 cm aproximadamente, adherida, sin signos
uxivos (gura 2B). No tumoraciones en otros te-
rritorios. Articulaciones con movilidad conservada.
No presenta adenomegalias ni visceromegalias.
Resto sin alteraciones.
Fosfatasa alcalina (FA), lactato deshidrogenasa
(LDH), PCR, fosfatemia y calcemia dentro de lí-
mites normales.
Resonancia magnética (RM) de antebrazo y mano
derecha: alteración morfoestructural de radio en
extremo inferior con rarefacción ósea diasaria y
fractura en tercio superior del mismo, con reac-
ción perióstica e importante edema reaccional.
El cúbito muestra a nivel del olecranon importan-
te alteración morfoestructural y trazo de fractura.
Misma alteración se visualiza en 3er metacarpia-
no de tipo pseudotumoral.
Radiografía de miembros inferiores: alteraciones
morfoestructurales en tibia izquierda.
Tomografía computada (TC) de toráx: No se ob-
servan nódulos ni otras lesiones pulmonares. No
hay derrame pleural ni pericárdico. No adenome-
galias ni otras tumoraciones mediastinales ni hilia-
res. Grandes vasos de calibre habitual.
Se identica asimetría a nivel de extremidad an-
terior de la clavícula derecha próxima a la articu-
lación esterno-clavicular, dado por engrosamiento
de la misma y heterogeneidad de su densidad,
Figura 2. A. Edema y eritema de dorso de mano derecha.
B. Tumoración de dorso de mano.
Figura 3. Desviación de eje y deformidad nasal.
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
5
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Figura 4. PET SCAN 10/2019. Lesión ósea y de tejidos
blandos en macizo facial extensa. Múltiples lesiones óseas
hiper-metabólicas en ambas tibias, ambos cúbitos, hú-
mero derecho y clavícula. Lesión torácica y paravertebral
subpleural derecha hiper-metabólica.
Setiembre 2021 presenta dolor en miembro infe-
rior izquierdo. PET con alteración en captación
medular de tibia izquierda. RM captación intensa
en tercio medio de tibia izquierda. Comienza tra-
tamiento paliativo con quimioterapia, vincristina e
irinotecan.
Marzo 2022, en tercer ciclo de PQT, reere dolor
en MMII, se realiza PET 20/04/22 persistiendo al-
teración de densidad en tercio medio de diásis
con imágenes hipodensas próximas a la cortical,
con interrupción sectorial de la misma.
Dados los hallazgos en los estudios de imagen
se decide en conjunto con traumatólogo y hema-
to-oncólogo realizar biopsia de tercer metacar-
piano: aspecto histológico de tumor de células
pequeñas, redondas azules. Se realiza antígeno
común leucocitario negativo, CD99 positivo, cito-
queratina negativo.
En suma probable Sarcoma de Edwing multifocal,
se solicita completar estudio inmuno-histoquímico.
Estudio inmuno-histoquímico: vimentina positivo,
enolasa especíca neuronal negativa, CD57 ne-
gativa, sinaptosina negativa. Permiten descartar:
linfoma linfoblástico, carcinoma neuroectodérmi-
co, metástasis de carcinoma de células pequeñas,
neuroblastoma con rosetas, rabdiomiosarcoma
y diferenciación neuroectodérmica, osteosarco-
ma de células pequeñas. En suma: Sarcoma de
Ewing clásico.
Se realiza Tomografía por Emisión de Positrones
(PET) Scan: lesión ósea y de tejidos blandos en
macizo facial extensa. Múltiples lesiones óseas
hipermetabólicas en ambas tibias, ambos cúbitos,
húmero derecho y clavícula con características to-
mográcas de agresividad. Lesión torácica y pa-
ravertebral subpleural derecha hiper-metabólica
(gura 4).
Se inicia tratamiento en octubre de 2018 según
Protocolo del Grupo Cooperativo Latino Americano
Oncologia Pediátrica (GALOP) con series de vin-
cristina- doxorubicina – ciclofosfamida (VDC) in-
tercaladas con series de ifosfamida – etopósido
(IE). Radioterapia (50.4 G) en zonas que man-
tenían actividad en controles imagenológicos.
Tratamiento metronómico con ciclofosfamida y
vinblastina que naliza en abril 2021, habiendo
presentado en enero 2021 un PET-CT sin eviden-
cia de lesiones hipermetabólicas. Paciente en re-
misión (gura 5).
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
6
de supervivencia, el pronóstico es también peor
en varones que en mujeres. Su presentación es
excepcional en menores de 5 y mayores de 30
años (5,10-12).
Es infrecuente su asociación a enfermedades
congénitas al igual que la presentación de orden
familiar (6).
El 95% de los Sarcoma de Ewing identican la
traslocación patognómica de esta enfermedad,
t(11;22) que codica para la proteína de fusión
característica EWSR1-FLI1 (5).
El caso que se analiza se destaca por la edad de
presentación inhabitual. Además, la paciente que
se describe presenta algunas particularidades
en su presentación clínica. Por un lado, se des-
tacan las múltiples lesiones lo cual es inhabitual
y por otro, la mayoría de las lesiones presentan
topografías inhabituales. La familia de tumores
de Ewing se origina por lo general en los huesos
largos de las extremidades, predominantemente
en el fémur, pero también en la tibia, fíbula, hume-
ro y en los huesos de la pelvis. Usualmente son
menos afectados los huesos de la columna ver-
tebral, manos y pies. En la mayoría de los casos,
compromete huesos previamente sanos en una
localización única. Las formas de presentación
más frecuentes son: dolor con elementos de or-
ganicidad, tumor de crecimiento progresivo, sínto-
mas generales como ebre, astenia y decaimien-
to, fracturas patológicas y signos de compresión
medular que pueden constituir una emergencia
oncológica (13-15).
El pulmón representa el primer lugar de disemi-
nación a distancia (70%-80%) siendo las metás-
tasis pulmonares la principal causa de muerte;
los otros sitios más frecuentes de metástasis son
medula ósea y hueso. En forma excepcional se
encuentran involucrados en la enfermedad dise-
minada los ganglios linfáticos, hígado y el cere-
de tibia izquierda. Se realiza RT analgésica a di-
cho nivel. A la fecha se mantiene con PQT, ciclos
sin dolor, con buena calidad de vida.
DISCUSIÓN
El Sarcoma de Ewing forma parte de un espectro
de enfermedades neoplásicas entre las que se
encuentran: el sarcoma extraóseo, PNET (Tumo-
res neuroectodérmicos primitivos periféricos), el
tumor maligno de células pequeñas de la región
toracopulmonar o tumor de Askin y los sarcomas
de Ewing atípicos. El SE óseo es el predominante
y representa el segundo tumor óseo más frecuen-
te en la infancia luego del osteosarcoma (10,11).
Es un tumor poco frecuente, que predomina en
la segunda década de vida, en varones de raza
caucásica. Se estima que alrededor del 25% de
los casos debuta antes de los 10 años, y el 65%
entre los 10 y los 20 años de edad. En términos
Figura 5. PET SCAN 01/2021sin evidencia de lesiones hiper-
metabólicas. Paciente en remisión.
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
7
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
midad afectada asociada a eritema sobre la masa
(18,19).
La inmunohistoquímica revela la expresión de vi-
mentina positiva, CD99 positiva, enolasaneuroes-
pecíca, sinaptolisina, proteínas neurolamento-
sas, CD57 y citoqueratina negativas. Los estudios
moleculares mediante diferentes técnicas como
transcripción reversa - reacción en cadena de la
polimerasa (RT-PCR) o next generation sequencing
(NGS) permiten identicar la traslocación t(11;22),
propia del sarcoma de Ewing, presente en aproxi-
madamente el 85% de los casos.
Debido a que el sarcoma de Ewing no presenta a
la microscopía de luz ninguna diferenciación neu-
roectodérmica típica, salvo en ciertas ocasiones
las rosetas, como en el caso analizado; la clave
está en la inmunohistoquímica, disponible en la
mayoría de los laboratorios. Es fundamental po-
der utilizar técnicas de diagnóstico molecular ya
que el diagnóstico diferencial con otros tumores
de células pequeñas redondas azules puede re-
sultar dicultoso (20).
Los hallazgos radiológicos varían según el tipo
de hueso afectado. En huesos largos la matriz
tumoral es osteolítica. Al inicio, predomina la es-
clerosis cortical y luego suele aparecer la reac-
ción perióstica en espículas. En este la radiografía
inicial mostraba aumento del diámetro e imagen
esmerilada en el tercer metacarpiano y alteracio-
nes morfoestructurales inespecícas en la tibia.
La evolución sin mejoría y las características de
la presentación clínica, llevaron a completar la va-
loración con otros estudios imagenológicos como
la RM, que permite denir con mayor precisión el
tamaño, la extensión local intra y extrósea y la re-
lación del tumor con otras estructuras y órganos
adyacentes. En este caso, la RM mostró impor-
tantes alteraciones morfoestructurales, reacción
perióstica y edema reaccional en radio, cúbito,
tercer metacarpiano (21,22).
bro. La estaticación inicial incluye la realización
de TC tórax, centellograma óseo y eventualmente
otros exámenes como mielograma, de acuerdo a
la sintomatología de presentación (16,17).
Se han documentado varios factores que pueden
estar asociados con enfermedad metastásica,
que se pueden hacer evidentes semanas o me-
ses desde el diagnóstico. Los más relevantes in-
cluyen, niveles altos de deshidrogenasa láctica,
ebre, intervalo de tiempo menor a 3 meses entre
inicio de los síntomas y el diagnóstico y edad ma-
yor de 12 años (5).
La paciente presentaba como factor de riesgo el
tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas
y el diagnóstico menor a 3 meses.
Al igual que lo observado en este caso, el trau-
ma, usualmente menor, puede ser el evento ini-
cial que desencadena la sospecha diagnóstica. Al
inicio, el dolor puede ser de baja intensidad, pero
se intensica con bastante rapidez, el cual, puede
agravarse por el ejercicio y empeorarse durante
las noches (5,16).
Teniendo en cuenta la edad de presentación, es
frecuente que las manifestaciones clínicas ini-
ciales de los tumores óseos sean confundidas
con otras entidades más frecuentes, como lesio-
nes post-traumáticas y/o inamatorias, tal como
ocurrió en el caso analizado. Posteriormente, la
evolución sin mejoría, con la aparición de nuevas
lesiones y compromiso del estado general orientó
el abordaje diagnóstico de la patología tumoral.
En la paciente analizada, cuando reingresó a sala
de cuidados moderados se destacaba, aumento
del tamaño de la raíz nasal, desvío del eje, a la
palpación rme e indolora. En algunas comunica-
ciones, se describe que en ocasiones puede dis-
tinguirse una masa en el tejido blando. Cuando
está presente, la masa está rmemente adherida
al hueso y el dolor es intenso a la palpación. No
es raro que se presente tumefacción de la extre-
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
8
este es mejor cuanto menor es el tiempo entre el
inicio de los síntomas y el diagnóstico; en ausen-
cia de metástasis. En los SE localizados la sobre-
vida es del 80-85% y en los metastásicos del 10-
15% (24).
En la paciente que se analiza, la forma de pre-
sentación provocó una demora en el diagnóstico
dado que las manifestaciones clínicas fueron ini-
cialmente interpretadas como de etiología infec-
ciosa, la cual es mucho más prevalente en la po-
blación pediátrica.
El sarcoma de Ewing representa un cáncer raro
y altamente maligno, con la mayoría de los pa-
cientes albergando a priori micrometástasis, ya
que, sin terapia sistémica, más del 90% de los
pacientes mueren a causa de la enfermedad di-
seminada. Se diagnostica con mayor frecuencia
en la segunda década de vida; sin embargo, los
pacientes se han presentado también en edad
pediátrica y en adultos mayores, con tumores en
casi todos los lugares del cuerpo. La terapia actual
enfatiza un enfoque multimodal que, como resul-
tado de ensayos colaborativos, ha llevado a una
mejor supervivencia general para la enfermedad
localizada. A pesar del tratamiento multimodal, la
supervivencia en la enfermedad metastásica que
ocurre en el 20-25% de los pacientes, predomi-
nantemente en los pulmones (70-80%) y hueso/
médula ósea (40-45%), todavía se asocia con un
pronóstico sombrío (25,26).
Además, la enfermedad recurrente se observa en
30 a 40% de los pacientes con enfermedad prima-
ria no metastásica, aumentando al 60-80% para
pacientes con SE con enfermedad metastásica
al momento del diagnóstico. La recaída es princi-
palmente sistémica (71 a 73%), seguida de com-
binada (12 a 18%) y recaída local (11-15%), lo que
lleva a tasas de sobrevida posteriores a la recaída
de cinco años de 15-25%. Con la recurrencia local
evoluciona mejor que la sistémica. El control de
tumores sistémicos aún plantea el principal reto
terapéutico (27).
El PET Scan contribuye a reforzar la sospecha
diagnóstica y estadicar el SE. En un estudio de
Albano y cols; que evaluó la precisión diagnósti-
ca de la tomografía por emisión de positrones y
su posible función pronóstica en niños con SE,
se concluye que este estudio tiene un buen ren-
dimiento diagnóstico, excepto en las micrometás-
tasis pulmonares y es mejor que las imágenes
convencionales para la estadicación (23).
El tratamiento del SE es multimodal, incluyendo
el control local quirúrgico siempre que sea posi-
ble (con o sin radioterapia según cada caso), y
quimioterapia para citorreducción y tratamiento de
la enfermedad sistémica. Previo al advenimiento
de la quimioterapia, la supervivencia era menor al
10%. Clásicamente, los protocolos de tratamiento
del SE incluyen una etapa de quimioterapia de in-
ducción en que se busca la reducción de la masa
tumoral, una de tratamiento local seguida por una
de consolidación. Se ha demostrado también que
en la Inducción se obtienen mejores resultados
con intervalo comprimido entre las series (c/15
días), sin aumentar en forma signicativa la toxici-
dad. El tratamiento con altas dosis de qumiotera-
pia y rescate con trasplante células progenitoras
hematopoyéticas (TCPH) autólogo no ha demos-
trado mejora en la supervivencia en enfermeda-
des metastasicas (16).
En nuestro paciente se utilizó el Protocolo GALOP
del Grupo Colaborativo que integran Argentina,
Brasil, Chile y Uruguay que consiste en las formas
metastásicas en:
*Inducción: con intervalo comprimido de 9 series
en que se intercalan vincristina-doxorrubicina-ci-
clofosfamida (VDC) e ifosfamida-etopósido (IE).
*Control Local: en que se realiza cirugía o radio-
terapia o ambas.
*Consolidación: 5 series intercaladas similares a
la inducción, con 21 días de intervalo.
*Metronómico: ciclofosfamida en forma contínua
v/o y vinblastina semanal por 1 año.
En relación al pronóstico, se ha demostrado que
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
9
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
(4) Mosquera Betancourt G, Hernández
González EH, Hernández Cabezas I, Quintero
Martínez O. Sarcoma de Ewing extraesqueléti-
co del raquis dorsal: presentación de dos casos.
Rev Cubana Neurol Neurocir [Internet].
2014 Feb [citado 2023 Ene 22]; 4(2):166-73.
Disponible en: le:///C:/Users/usuario/Desktop/
Downloads/Dialnet-SarcomaDeEwingExtraes-
queleticoDelRaquisDorsal-4790488.pdf
(5) Randall L, Calvert G, Spraker H, Lessnick S.
Familia de tumores del sarcoma de Ewing (ESFT).
[sitio Web]. Utah: Liddy Shriver
Sarcoma Initiative; 2011 [citado Ene 22].
Disponible en: http://sarcomahelp.org/translate/
es-sarcoma-ewing.html
(6) Villalta J. Sarcoma de Ewing. Revista
médica de Costa Rica y Centroamérica 2015;
LXXII(617):695-704.
(7) Robert K. Tumores óseos malignos.
En: Terry Canale S, editor. Campbell´s Operative
Orthopaedics.
10ma ed. Philadelphia: Mosby; 2003. p. 836-38.
(8) Marquina G. Sarcomas óseos. [sitio Web].
SEOM Sociedad Española de Oncología Médica.
2023. [citado marzo 2023]. Disponible en:
https://www.seom.org/info-sobre-el-cancer/oseose
wing?showall=1&showall=1
(9) Rodriguez-Galindo C, Navid F, Khoury J,
Krasin M. Ewing Sarcoma Family of Tumors. In:
Pappo A (eds). Pediatric Bone and soft Tissue
Sarcomas. Pediatric Oncology. Springer-Verlag :
Berlin Heidelberg, 2006. Capter 9. p.181-217.
https://doi.org/10.1007/3-540-29447-3_9
(10) Ali SA, Muhammad AT, Soomro AG,
Siddiqui AJ. Extra osseous primary
Ewing's sarcoma.
J Ayub Med Coll Abbottabad 2010; 22(3):228-9.
PMID: 22338463.
CONCLUSIONES
Este representa el primer caso comunicado de SE
multifocal óseo en nuestro medio. En la literatura
existen escasas comunicaciones de SE con pre-
sentación ósea multifocal. La presencia de metás-
tasis óseas constituye un factor de mal pronóstico
y diculta el abordaje terapéutico. El seguimiento
a largo plazo es necesario para evaluar los resul-
tados terapéuticos y la posible toxicidad vinculada
al tratamiento quimioterápico, la radioterapia y las
posibles secuelas vinculadas a la cirugía.
REFERENCIAS
(1) Sanchez-Saba JE, Abrego MO, Albergo JI,
Farfalli GL, Aponte-Tinao LA, Ayerza MA,
et al.
Sarcoma de Ewing óseo: Enfoque multidisciplinario
y resultados oncológicos en 88 pacientes. Medicina
(B. Aires) [Internet]. 2020 Feb [citado 2023 Ene 22];
80(1): 23-30. Disponible en: http://www.scielo.org.r/
scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-768020200
00100004&lng=es
(2) Dragovetzky A, Bagnara E, Nastrid M. Loca-
lización infrecuente de un sa rcoma de Ewing en
pediatría. Arch Arg Ped 2019; 117(3):206-207.
Disponible en: https://www.sap.org.ar/docs/pu-
blicaciones/archivosarg/2019/v117n3a32.pdf
(3) Whelan J, McTiernan A, Cooper N, Wong Y,
Francis M, Vernon S,
et al.
Incidence and
survival of malignant bone sarcomas in England
1979-2007. Int J Cancer 2012; 131(1):17-50.
https://doi.org/10.1002/ijc.26426
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores no reportan ningún conicto de interés.
El estudio se realizó con recursos propios de los
autores y/o la institución a la que representan.
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
10
(11) Ho󰀨man H, Suar P. Sarcoma de Ewing en la
Infancia. [sitio Web]. Sociedad Iberoamericana
de información cientíca. 2000. [citado enero
2022]. Disponible en: https://www.siicsalud.
com/des/expertoimpreso.php/20583
(12) Ginsberg JP, Woo SY, Hicks MJ,
Horowitz ME. Ewing’s sarcoma family of tumors:
Ewing’s sarcoma of bone and soft tissue and the
peripheral primitive neuroectodermal tumors. In:
Principles and Practice of Pediatric Oncology.
4th ed., Philadelphia, 2002.
(13) Rey G. Sarcomas en Pediatría.
Rev Hosp Niños BAires 2011; 53(241):56-69.
Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/
wp-content/uploads/2012/03/con375-56-69.
Rey_.pdf [Consulta 23/01/2023].
(14) Granowetter L, Womer R, Devidas M,
Krailo M, Wang C, Bernstein M,
et al
. Dose-
intensied compared with standard chemotherapy
for non-metastatic Ewing sarcoma family of
tumors: a Children’s Oncology Group Study.
J Clin Oncol 2009; 27(15):2536-41.
doi: 10.1200/JCO.2008.19.1478.
(15) Parasuraman S, Langston J, Rao BN,
Poquette CA, Jenkins JJ, Merchant T,
et al.
Brain metastases in pediatric Ewing sarcoma
and rhabdomyosarcoma: the St. Jude
Children’s Research Hospital experience.
J Pediatr Hematol Oncol 1999; 21(5):370-7.
doi:10.1097/00043426-199909000-00007.
(16) Gregianin L, Scopinaro M, Rose A,
Boldrini E, Ferman S, Petrilli AS,
et al.
A multicentric study of interval
compressed multiagent chemotherapy and
metronomicchemotherapy for patients with
Ewing sarcoma family of tumors: The Latin
American Pediatric Oncology Group trial.
J Clin Oncol 2015; 33(15)suppl I:TPS10079.
(17) Chaber R, Arthur CJ, Depciuch J, Tach K,
Raciborska A, Michalak E, et al.
Distinguishing Ewing sarcoma and
osteomyelitis using FTIR spectroscopy.
Sci Rep. 2018; 8:15081.
doi:10.1038/s41598-018-33470-3.
(18) Mankin HJ. Ewing sarcoma.
Curr Opinion Ortho 2000; 11:479.
(19) Mendenhall CM, Marcus RB Jr, Enneking
WF, Springeld DS, Thar TL, Million RR. The
prognostic signicance of soft tissue extension
in Ewing’s sarcoma. Cancer 1983; 51(5):913-7.
doi:10.1002/1097-0142(19830301)51:5<913::aid
-cncr2820510525>3.0.co;2-0.
(20) Martínez V. Anatomía patológica de Sarco-
ma de Ewing. Hospital San Juan de Dios,
Santiago, Chile. Medwave 2001; 1(03).
doi:10.5867/MEDWAVE.2001.03.3476.
(21) Bannasch H, Eisenhardt S, Grosu A,
Heinz J, Momeni A, Stark B. The diagnosis and
treatment of soft tissue sarcomas of the limbs.
Dtsch Arzte blInt 2011; 108(3):32-38.
doi: 10.3238/arztebl.2011.0032.
(22) Hernández EH, Mosquera Betancourt G,
Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I.
Sarcoma de Ewing.
Archivo Médico de Camagüey [Internet] 2013;
[citado 2023 Ene 22]; 17(5):623-640.
Disponible en: https://www.redalyc.org/df/2111/2111
29323012.pdf
(23) Albano D, Dondi F, Schumacher RF,
D'Ippolito C, Porta F, Giubbini R,
et al
.
Clinical and Prognostic Role of 18F-FDG PET/CT
in Pediatric Ewing Sarcoma.
J Pediatr Hematol Oncol 2020; 42(2):e79-e86.
doi: 10.1097/MPH.0000000000001518.
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
11
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
CONTRIBUCIONES AL MANUSCRITO:
(a) Concepción, diseño, redacción, revisión
crítica.
(b) Concepción, diseño, redacción, revisión
crítica y aprobación de la versión nal.
(c) Concepción, diseño, redacción, revisión
crítica.
(d) Concepción, diseño, redacción, revisión
crítica.
(e) Concepción, diseño, redacción, revisión
crítica.
NOTA: este artículo fue aprobado por el
Comité Editorial.
(24) Haeusler J, Ranft A, Boelling T,
Gosheger G, Braun-Munzinger G, Vieth V,
et al.
The value of local treatment in patients with
primary, disseminated, multifocal Ewing
sarcoma (PDMES).
Cancer 2010 Jan 15; 116(2):443-50.
doi: 10.1002/cncr.24740.
(25) Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC,
Whelan J, Paulussen M, Oberlin O,
et al.
Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma:
Results of the Euro-EWING 99 trial.
J Clin Oncol 2010 Jul 10; 28(20):3284-91.
doi: 10.1200/JCO.2009.22.9864.
(26) Zöllner SK, Amatruda JF, Bauer S,
Collaud S, de Álava E, DuBois SG,
et al.
Ewing Sarcoma Diagnosis, treatment, clinical
challenges and future perspective.
J Clin Med 2021 Apr 14; 10(8):1685.
doi: 10.3390/jcm10081685.