Fibrodisplasia ossificans progressiva: um relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.35954/SM2015.34.2.7Palavras-chave:
Fibrodisplasia ossificans progressiva; Myositis ossificansResumo
Descrevemos o caso clínico de uma paciente feminina de 15 anos com malformações congênitas das mãos e dos pés (braquidactilia), hiperlaxidade. Ela foi diagnosticada com fibrodisplasia ossificante progressiva: ela é acompanhada por anormalidades ósseas características: encurtamento do primeiro dedo do pé de ambos os pés devido a alterações das falanges, a proximal pode ser suprimida ou pode haver sinostose das falanges resultando em hallux valgus que se torna mais evidente do que o encurtamento. A doença tem um curso incessantemente progressivo.
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Referências
(1) Jaeger Helmut W. Miositis osificante múltiple progresiva o enfermedad de Munchmeyer. Rev Chil Ped 1942; 13(9):785-803.
(2) Federación ASEM. Fibrodisplasia Osifícante Progresiva. Disponible en: http://www.asem-esp.org/index.php/tipos-de-enm#mop8 [Consulta 31/07/2015].
(3) Feldman G, Li M, Martin S, Urbanek M, Urtizberea A, Fardeau M, et al. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, a heritable disorder of severe heterotopic ossification, maps to human chromosome 4q27-31. Am J Human Genet 2000; 66(1):128-135.
(4) Kaplan F, Shore E, Connor J. Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP). In: Royce P, Steinmann B (eds). Connective Tissue and Its Heritable Disorders. New York : Wiley-Liss, 2002, 827-840.
(5) Shafritz A, Shore E, Gannon F, Zasloff M, Taub R, Muenke M, et al. Overexpression of an osteogenic morphogen in fibrodysplasia ossificans progressive. N Engl J Med 1996; 335(8):555-61.
(6) Shore E, Xu M, Shah P, Janoff H, Hahn G, Deardorff M, et al. The human bone morphogenetic protein (BMP4) gene: molecular structure and transcriptional regulation. Calcif Tissue Int 1998; 63(3):221-9.
(7) Cleaves Fransisco Rivera Medina M, Alvarenga Colidomio R. Fibrodisplasia Osificante Progresiva. A propósito de un caso. Honduras Pediátrica 2001; XXII (1):18-21.
(8) Kaplan F. Inmunization in children with FOP.Do`S, don't´s and dilemas. Online guidebook. IFOPA University of Pensylvania Health System. Disponible en: htp///www.med.upenn.edu [Consulta 31/06/2015]
(9) Brantus J, Meunier P. Effects of intravenous etinodrnate and oral corticosteroids in fibrodysplasia ossifican progresiva. Clin Orthop Relat Res 1998; 346:117-20.
(10) Kaplan F, Shore E, Glaser D, Emerson S. The Medical Management of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: current treatment considerations. Clin Proc intl clin consort FOP2011; 4:1-100.
(11) International Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Associations. Disponible en: http://www.ifopa.org [Consulta 31/06/2015]
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