Púrpura trombocitopênica trombótica em pacientes pediátricos
DOI:
https://doi.org/10.35954/SM2025.44.2.5.e501Palavras-chave:
anemia hemolítica, proteína ADAMTS-13, Púrpura Trombocitopênica Trombótica, púrpura trombocitopênica trombótica, trombocitopeniaResumo
Introdução: a púrpura trombocitopênica trombótica é uma síndrome clínica de alta mortalidade e prevalência muito baixa, com frequência inferior a 5%, sendo ainda menor em crianças. Apresenta-se com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e envolvimento renal.
Objetivo: relatar uma patologia rara na infância, cuja baixa prevalência e dada a sua apresentação exige uma alta suspeita diagnóstica para sua detecção.
Relato de caso: paciente do sexo masculino, 11 anos de idade, saudável. Foi consultado por causa de hematomas fáceis com 2 semanas de evolução, sem outra história de sangramento ou febre. O exame físico revelou equimose malar direita de 1 cm, petéquias e equimoses na crista ilíaca direita e nos membros inferiores. Sem elementos neurofocais. Sem alterações no trânsito digestivo. Na admissão: hemoglobina 9,6 g/dl, contagem de plaquetas em lâmina inferior a 40.000/mm³, bilirrubina total normal; lactato desidrogenase 585 UI; teste de Coombs direto negativo.
Como a lâmina periférica apresentava 5% de esquistócitos e aumento da bilirrubina total com predominância indireta, foi aplicado o Score PLASMIC, que mostrou risco intermediário para púrpura trombocitopênica trombótica, e esse diagnóstico foi considerado. Foi realizada a triagem de ADAMTS-13 e do inibidor de ADAMTS-13 e, sem aguardar os resultados, foram iniciadas trocas plasmáticas terapêuticas diárias com plasma fresco como fluido de reposição.
Foram realizadas 22 trocas terapêuticas de plasma, 4 doses de rituximabe e corticosteroides diários, com boa evolução clínico-paraclínica e nenhuma recidiva até o momento.
Conclusão: A baixa prevalência da púrpura trombocitopênica trombótica em idade pediátrica dificulta seu diagnóstico, mas o uso do Score PLASMIC nos permite determinar precocemente os pacientes de alto risco, para um rápido início de tratamento específico em uma patologia com alta taxa de mortalidade sem tratamento oportuno.
Nota: este artigo foi aprovado pelo Comitê Editorial.
Recebido para avaliação: abril de 2025.
Aceito para publicação: junho de 2025.
Correspondência: 8 de outubro 3020, C.P. 11100. Tel.: (+598) 24876666 ramal 1998. Montevidéu, Uruguai.
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